重视圆锥角膜对青少年视力的危害

我们正常的角膜是光滑对称的球面。有一种疾病叫“圆锥角膜”，医学定义为：圆锥角膜是一种以角膜中央或旁中央扩张变薄并向前呈锥形突起为特征的不对称的进行性扩张性疾病（图1，图2，图3）。通俗地说，就是得了这种病，角膜会逐渐变薄，不规则向前突出，使得视力严重下降，后期戴眼镜也不能提高视力。更可怕的是到了晚期，角膜会形成疤痕或者破裂，不得不行角膜移植保存眼球。（图4，图5，图6）。

该病多于青春期发病，通常双眼发病，与遗传因素有关，但遗传背景和遗传方式复杂，可伴有其他先天性疾患。也与揉眼、眼部过敏性疾病、环境、氧化应激及创伤有关。该病因为青少年时期发病，影响患者终生，所以早期诊断早期治疗，不同阶段采取恰当的治疗方法十分重要。

图1，角膜中央变薄前凸 图2，角膜锥形隆起 图3，圆锥角膜munson

图4，圆锥角膜初期 图5，圆锥角膜瘢痕期 图6，圆锥角膜急性水肿期

圆锥角膜发病率高，危害大，但是目前大众对于圆锥角膜的认识不足，往往导致延误治疗，错失了治疗机会。但是目前对于圆锥角膜的治疗国际上已经有了比较成熟的方法，广大患者也不要太过担心，只要到正规的医院救治，大部分可以获得比较好的效果。

一、那些可能被忽略的误区

1、发病率低？——不低！一万个人里就有5～23人，青年男性多见

圆锥角膜在人群中有较高的发病率，约为1/2000，不同种族的发病率可能不同，其中，亚洲人群发病率高于白种人群，男性患者发病较早且进展较快。我国目前缺乏圆锥角膜的流行病学调查资料，但据估算我国有60万～70万以上患者。

2、只要戴眼镜能矫正就没关系？——仍可以进行性加重

既往我们对中国圆锥角膜患者的临床研究显示，圆锥角膜10岁之前发病的只占10.1%，11-15岁占67.1%，16-20岁占19.2%，21-30岁占3.7%。很多患者十几岁发病后，要经过一段时间才会出现明显的临床症状。这个过程平均大约在6-8年。一些患者要到20岁以后才会显现症状。该研究结果与国外报道基本相同。这提示我们在儿童进行视力检查时，应该加强角膜地形图检查，对散光较明显的患儿，应该进行角膜地形图检查随访，注意询问家族史。

此外，还有相当多的近视眼患者，可能处于圆锥角膜早期或潜伏期，做角膜屈光手术术前常规检查时难以发现，如果做了近视矫正手术，术后会加速圆锥角膜进展。因此，圆锥角膜早期诊断，尤其是屈光手术前的筛查甚为重要。

3、发生圆锥角膜只能做穿透性角膜移植术？——需循序渐进治疗，见招拆招，不同阶段有不同的治疗方法

根据圆锥角膜病情的不同，有不同的治疗方式，尽量用最简单的方式解决的问题，能保守治疗就尽量不做手术。

1）当疾病处于早期，可以戴眼镜矫正视力。如果散光大，框架眼镜矫正后仍视力不佳，可以使用硬性透气性角膜接触镜(rigid gas permeable contact lens，RGP）矫正视力。我们需注意，佩戴框架镜和角膜接触镜并不能减缓或阻止圆锥角膜病情的进展。 此时如果不进行治疗，病情会继续发展，最后不得不做角膜移植。

那么在圆锥角膜早期，我们如何才能减缓或阻止圆锥角膜病情的进展？

2）胶原交联可以有效控制圆锥角膜的发展，是早中期的最佳治疗方法。

角膜交联术(corneal cross—linking)治疗圆锥角膜在国际上已经有20多年的历史，大约80-90%病例通过胶原交联治疗后病情得到控制，不需要再做角膜移植手术。角膜交联术的基本原理是利用紫外光A（波长370nm）照射核黄素（即维生素B2）浸染的角膜，从而增加了角膜胶原纤维的机械强度和抵抗角膜扩张的能力。病情稳定后可以继续配戴框架眼镜或RGPCL矫正视力。（图7，图8，图9）

图7，CXL术前

图8，CXL术中紫外线照射

图9，CXL术后，角膜透明

3）首选深板层角膜移植。当疾病处于晚期或瘢痕期，视力明显受影响，就必须做角膜移植手术了。此时首选深板层角膜移植手术，因为板层角膜移植不需要新鲜角膜，术后基本没有排斥反应，基本可伴随终生。

板层角膜移植术(anterior lamellar keratoplasty，ALK)或深板层角膜移植术（Deep anterior lamellar keratoplasty，DALK），手术经验丰富的医师可选用深板层角膜移植术，术中尽可能去除病变角膜，同时保留患者原有的内皮细胞，可最大化提高视功能，降低术后角膜排斥的风险,且术后切口裂开的发生率明显低于穿透性角膜移植术。而且板层角膜移植的角膜供体相对多些，使不少患者不必等待太久，可及时得到手术治疗。对一些角膜厚度相对好一些的患者，可采用飞秒激光辅助的板层角膜移植，手术切口规则，角膜切削厚度准确，术后散光较小，视力效果好，瘢痕小，视觉质量更高。（图10，图11）

图10，DALK术前，角膜中央变薄前凸 图11，DALK术后，角膜透明

4）当疾病处于急性水肿期，可采用角膜基质缝合和注气术治疗。术后可快速消除角膜水肿提高视力，术后半个月至1个月水肿角膜可形成角膜瘢痕，根据角膜瘢痕的位置及对视力的影响再决定下一步治疗。（图12，图13，图14）

图12，圆锥角膜术前 图13，术后2小时 图14，术后1月

5）角膜表层镜片术（Epikeratophakia，EP）：角膜表层镜片术是应用供体角膜组织对圆锥角膜加固和加厚，使其变扁平以消除或改善曲率性近视及不规则散光。可抑制圆锥角膜的病变进展，提高裸眼视力、及矫正视力，降低不规则散光。术后几乎不存在排斥反应，且对角膜供体材料要求相对较低。由于角膜已经得到加厚，所以术后可以利用激光治疗，矫正残存的近视和散光，重塑视力。利用飞秒激光可精确切割角膜，控制深度和直径，切面光滑，手术操作简单，术后视力均有明显提高。（图15，图16，图17）

图15，圆锥角膜术前 图16，EP示意图 图17，EP术后1周，角膜透明

6）穿透性角膜移植术(penetrating keratoplasty，PK)：主要适用于角膜晚期全层瘢痕的圆锥角膜患者。手术后散光相对较大一些，排斥率反应发生率小于20%。但是抗外力差，终生要避免做剧烈体育运动，以防切口裂开。还需要较长时间应用抗排斥反应药物。另外，做穿透性角膜移植必须要新鲜角膜，但是角膜捐献在我国开展尚处于起步阶段，供体较少，等一枚新鲜角膜十分困难。（图18，图19）

图18，PKP术前，角膜中央变薄前凸 图19， PKP术后1月，角膜透明

4、圆锥角膜会遗传吗？

遗传学研究表明圆锥角膜作为一种遗传性疾病，外显性较弱，具有临床变异性，属于多基因遗传模式。而且，目前也没有某一种基因可以解释大多数病例的发病机制。因此，95%甚至99%的患者并不会遗传给下一代。

二、早期诊断仍是难题

已发生圆锥角膜的病例，尤其是中晚期圆锥角膜往往具有典型的临床特征，诊断较为容易。而早期尤其是潜伏期圆锥角膜的临床体征不明显，临床工作中往往容易漏诊，因此对于存在上诉危险因素的患者应到正规医院进行排查：

1．详细询问病史：尤其具有框架眼镜矫正不理想、眼部过敏和长期揉眼史、角膜屈光手术史等，要警惕圆锥角膜的可能。

2．眼科检查：(1)验光矫正；(2)角膜地形图检查（图20）；(3)角膜OCT检查（图21）；(4)角膜生物力学检查；（5）共聚焦显微镜检查。

3、潜伏期的病例，做基因检测虽然还不是很准确，但是有20-30%的病例可以被发现。

图20，角膜地形图 图21，角膜OCT

重点提醒

一、圆锥角膜重在早诊断、早干预、早治疗。

二、重视宣传教育和预防治疗：告知患者不要揉眼的重要性。儿童进行视力检查时，应该加强曲率检查，对散光较明显的患儿，应该进行角膜地形图检查随访。对于怀疑圆锥角膜患者可对其及家族成员应密切随访，必要时可进行基因检测。

三、重视过敏性眼部疾病的防治；过敏性结膜炎患者往往容易合并圆锥角膜。需使用抗过敏药物进行治疗，同时局部应用润滑剂减少揉眼。研究发现揉眼也可以诱导圆锥角膜发展。

四、如果发现视力持续下降，并且散光不断增大，就应该怀疑是圆锥角膜了。因为正常人的散光度数变化很小，基本终生不变的。

五、角膜交联术是治疗早中期圆锥角膜安全、有效的方法。

      六、圆锥角膜的角晚期病例首选做板层角膜移植，术后排斥率低，远期效果好。(作者系北京爱尔英智眼科医院院长 李绍伟)

责任编辑：刘振山