“不再为呼吸而痛”！国内首部专属于IPF患者的科普手册来了！

　　最初,只是咳嗽和些许的呼吸不适,以为只要好好休息、缓一缓。后来因为咳嗽连睡觉都成了问题,一走路就气喘,浑身乏力,甚至血氧跌至70,进入ICU。为确认疾病辗转多家医院,希望可以治好这个没听过名字的“怪病”——特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF),却被告知无法治愈。病情平稳后,再次发现难以找到权威资料,不知如何管理维护身体现状……

　　因为IPF,Ta的人生被彻底改写;因为IPF,Ta面临死亡的恐吓。作为一种罕见、早期症状不明显但持续进展,导致呼吸衰竭,甚至死亡的疾病,IPF患者们需要更多的关爱与帮助。

　　近日,由蔻德罕见病中心和为爱深呼吸IPF关爱中心发起,勃林格殷格翰公益支持,国内多位间质性肺疾病领域大咖专家参与审校的国内首部特发性肺纤维化(IPF)患者教育手册——《特发性肺纤维化(IPF)科普手册》(以下简称《IPF科普手册》)正式上线!

　　中日友好医院代华平教授表示:“IPF是一种慢性疾病,它的治疗也是一个长期的过程,坚持抗纤维化治疗是关键。《IPF科普手册》正式上线能够帮助患者更多地了解疾病,识别自身变化,积极主动地就医,寻求疾病早期诊断,获得更及时有效的治疗,减慢疾病进展,减少患者急性加重发生的可能,对提升IPF患者的疾病长期管理和良好预后具有非常重要的意义。希望通过各方的通力合作,延长患者生命的同时提高他们的生活质量。”

　　中国医学科学院北京协和医院徐作军教授表示:“由于IPF的罕见性和临床症状的不明显,误诊、漏诊或延误诊断情况等情况始终是临床诊疗的痛点与难点。此次《IPF科普手册》正式上线能够加强患者以及大众对IPF的认知度,进一步推动其早预防,早发现,早诊断,早治疗诊疗目标的实现。”

　　“无法呼吸之痛”

　　IPF是一种局限于肺部的慢性、进展性纤维化性间质性肺疾病,其病因不明,主要涉及50岁以上的人群,男性多于女性[1]。一旦确诊后,患者五年生存率不足30%[2][3],堪称“不是癌症的癌症”。2018年,IPF被列入国家第一批罕见病名录。目前,全世界合计约有300万IPF患者[4][5]。虽然中国IPF的发病率尚未有已经公开的大型流行病学研究数据,由于中国庞大的人口基数,IPF给个人、家庭、社会以及公共卫生资源造成的疾病负担仍不容小觑。

　　由于肺部纤维化程度逐渐加重以及疾病进展的不可预测性,IPF患者的肺部会逐渐失去正常的功能使得呼吸时肺部的扩张和收缩变得越来越困难,患者的活动能力就会严重削弱。除行动困难外,IPF患者还承受着常人难以想象的“无法呼吸之痛”,甚至可能因急性加重(AE-IPF)在短期内出现症状恶化、呼吸困难、肺功能下降,甚至是呼吸衰竭和死亡。

　　《IPF科普手册》正式上线,为患者带来希望与改变

　　作为一种拥有发展极快的进程以及不容小觑的负担的疾病,IPF患者在如何治疗、如何做好疾病管理等不同方面均存在着许多困惑,而正确了解疾病相关知识的途径却十分匮乏。此次《IPF科普手册》正是弥补了这一缺口,为广大患者提供科学可靠的疾病信息,让病友们少走弯路,便捷地获取权威、专业的疾病相关信息。

　　《IPF科普手册》以问题目录作为检索依据,涵盖患者从一开始确诊到康复可能会遇到的各类问题。手册共分为八章,依次为基础知识、日常管理、定期检查、并发症、急诊处理、心理健康、研究进展和肺移植相关。除了IPF相关知识外,手册还部分覆盖了一些其他常见的间质性肺疾病的信息。

　　蔻德罕见病中心(CORD)创始人黄如方主任表示:“作为一种罕见疾病,IPF在诊断、治疗等方面面临着很大的挑战。希望《IPF科普手册》能够真正为患有IPF的患者和他们的家庭提供帮助,使他们对这种罕见疾病有一个正确的认识。我们相信通过这本手册的传播,能够改变人们对特发性肺纤维化的误解和偏见,并为病友和家庭提供准确、可靠的信息和支持。未来,我们将继续帮助更多罕见病患者,与多方共同协作,推动患者教育,提升疾病诊疗率,提高疾病治疗可负担,为患者带来更多获益。”

　　为爱深呼吸IPF关爱中心创始人卢小汐表示:“感谢社会各界和医疗专家对我们组织和病友们的支持和帮助,为我们带来宝贵的见解和指导,让我们更加坚定地走在罕见病关怀的道路上。作为IPF的患者与家属,我们深知彼此的困难与挑战,但我们同样深信,团结和互助是克服困境的关键。这本《IPF科普手册》是一份珍贵的指南,将为更多人带来福祉和希望。希望各方携起手来,共同创造一个更加包容、关爱和充满希望的未来。”

　　参考文献:

　　[1]Pulmonary Fibrosis Types and Causes. American Lung Association. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/introduction/types-causes-and-risk-factors. [Accessed May 2022].

　　[2]Nunes H, et al. EurResp J 2011;38:100 (Abstract P646).

　　[3]Vancheri C, et al. EurRespir J 2013;41:262-9.

　　[4]Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.

　　[5]Data on file. Boehringer Ingelheim. DOF OFEV.RES.IPF/08/11January2016. Worldwide Prevalence 2016.

责任编辑：李玥